Вестник Московского университета
Серия XXIII
Антропология
Серия XXIII
Антропология
ФГБОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва
Ботвиньев Олег Константинович: тел. 8-499-256-57-72; Дубровина Галина Михайловна: e-mail: tts801@rambler.ru; Колотилина Анастасия Игоревна: e-mail: aikolotilina@yandex.ru.
Синдром Жильбера – распространенное генетическое заболевание, при котором снижена активность фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы 1А1 в печени, что приводит к нарушению метаболизма билирубина и других веществ. Цель исследования: изучить особенности пренатального и постанального роста детей с синдромом Жильбера. На базе Детской городской клинической больницы № 9 им. Г.Н. Сперанского (г. Москва) обследовано 175 детей в возрасте от 3 до 17 лет с синдромом Жильбера. Они были разделены в зависимости от уровня непрямого билирубина в плазме крови на 2 группы: первая – с уровнем непрямого билирубина больше 25 мкмоль/л, вторая – меньше 25 мкмоль/л. Длину и массу тела измеряли сразу после рождения и в старшем возрасте. Группу сравнения составили здоровые новорожденные из неспециализированных родильных домов и дети от 3 до 17 лет из тех же отделений больницы, но без синдрома Жильбера и других нарушений билирубинового обмена. Показатели как длины тела (в большей степени), так и массы при рождении у детей с синдромом Жильбера были значимо выше вне зависимости от уровня непрямого билирубина в старшем возрасте. Рост детей старше 3-х лет с синдромом Жильбера и «высоким» билирубином был выше, чем у детей с синдромом Жильбера и более низким уровнем билирубина и у детей из группы сравнения. Гармоничность развития также имела следующие особенности в зависимости от уровня билирубина: дети с синдромом Жильбера и «низким» уровнем непрямого билирубина не отличались от детей из группы сравнения, тогда как у больных с «высоким» непрямым билирубином было меньше детей с избытком массы тела по сравнению с двумя другими группами. Таким образом, у детей с синдромом Жильбера в результате снижения глюкуронилтрансферазной активности в печени имеют место метаболические нарушения, начиная с внутриутробного периода, которые приводят к стимуляции роста ребенка.
синдром Жильбера, дети, масса тела, длина тела
Цит.: Ботвиньев О.К., Дубровина Г.М., Колотилина А.И. Особенности пренатального и постнатального роста детей с синдромом Жильбера // Вестник Московского университета. Серия XXIII. Антропология, 2017; 1/2017; с. 74-79
Скачать текст статьи